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【洪家燕醫師】地中海貧血症的症狀和注意事項

文:洪家燕淡水馬偕紀念醫院血液暨腫瘤科主治醫師

地中海型貧血是個遺傳性血液疾病,通常是由父母遺傳下來的基因問題,導致於異常血紅素生成。

據統計,2013年時全球約有20多億人有地中海型貧血,其中2%左右的病患為地中海型貧血重症; 一年約2-3萬的患者死於此疾病,但隨著醫療進步,死亡率正逐年減少中。此遺傳疾病最常發生在地中海沿岸的國家,如義大利、希臘,中東,南亞和非洲等地。我們發現到地中海型貧血輕症患者,具有天然抵抗瘧疾感染的特性(類似鐮刀型血球這個疾病),故其好發地區多在瘧疾肆虐的區域為主。

症狀跟據不同類型有不同的嚴重度,通常有輕微到嚴重的貧血症狀,伴隨倦怠感,膚色蒼白,有時合併有骨頭症狀,脾臟腫大,皮膚臘黃,紅茶色尿(省錢王暢銷排行黃疸),或兒童有延遲生長的情況。

地中海型貧血主要分成兩大類型:1.alpha地中海型貧血 2.beta地中海型貧血。血紅素主要由4個alpha基因,加上2個beta基因來調控,而地中海型貧血的患者會因影響到不同數量的alpha或beta基因而經典產品熱賣產品有不同程度的症狀嚴重度。

洪家燕醫師:地中海型貧血的診斷主要是依據血球表現,特殊血紅素檢驗或基因測試,有時可能在出生前就可以接受相關評估。

治療的部分則根據類型和嚴重程度有所差別,包括輸血治療、鐵嵌合劑(如deferoxamine或deferasirox)、和葉酸補充等,偶而會接受選擇性的骨髓移植治療。常見的治療副作用包括因長期輸血導致的鐵質過多,甚至進一步造成肝臟和心臟問題、感染、骨質疏鬆等。如果脾臟過於腫大,則會考慮手術摘除。

在飲食方面則需注意的是,地中海型貧血的患者即便是「不倚賴」長期輸血治療者,最終也常會有所謂的鐵離子沉積症,在飲食方面應採「低鐵質飲食」為優,飲食中如牛肉、肝臟、菠菜、紫菜、穀類(紅豆)等活動商品特惠均含有豐富的鐵質應儘量避免,嚴重時應考慮鐵螯合劑的使用。相反地,若是「倚賴」長期輸血治療的患者,因多已合併鐵螯合劑的使用,則在飲食上反而沒有太強調低鐵質飲食。

■ 原文連結

高球/中國的現在與未來 李昊桐扛希望

中國球員李昊桐7日在名人賽第三輪中,持續有穩定表現,打出72桿,目前暫居第本日刷卡獨享好康29。

首輪表現神勇,李昊桐第二輪爆桿,第三輪找回手感,雖然只有兩次博蒂,柏忌也只有兩個,穩紮穩打,三天下來成績比許多名將都還出色。

首次參加名人賽,李昊桐對自己表現算是滿意,「雖然有起伏,但其實打得挺好的,我對這樣的成績滿意了。」

去年在英國公開賽異軍突起獲得第三名,現在又在名人賽一度高居第四,讓李昊桐在高壇知名度愈來愈高。年僅22歲,他將是中國高球的現在與未來。

這次參加名人賽還有另一名中國球員,林鈺鑫雖然在兩輪後被淘汰,但他年僅17歲、又還只是業餘球員,能夠參加名人賽已屬難得,前途同樣不可限量。

「這個球場真的非常好,和其他任何球場都不一樣,你一定要非常了解這裡才能夠有好的成績,」林鈺鑫說,「我的狀態也不太好,動作一直在調整,所以打得不好也是意料之內的事情;但重要的是,在這裡我學到了很多的東西,特別是推桿。」

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